lunes, 13 de enero de 2014

¿Qué es una linfangitis carcinomatosa?


Definición

La linfangitis carcinomatosa es una invasión de los vasos linfáticos pulmonares por células neoplásicas o cancerosas, bloqueando así el flujo normal de la linfa e invadiendo el tejido conectivo contigüo de forma difusa. Se puede considerar como una forma peculiar de metástasis pulmonares. Es relativamente infrecuente, pues tan sólo se ve en un 6-8% de los pacientes oncológicos. Esto puede ocurrir debido a muchos tipos de cáncer, pero los más frecuentes son el cáncer de mama (33%), pulmón (17%), colon, estómago (29%), páncreas (4%) , tiroides y próstata (3%).

Síntomas

Los síntomas más frecuentes que se presentan en los pacientes que presentan esta entidad son:

- Tos seca persistente
- Disnea (falta de aire o sensación subjetiva de ahogo) que se convierte en crónica y lentamente progresiva.
- Alteración del estado general.
- Astenia (cansancio), pérdida de apetito y/o pérdida de peso.
- Dolor torácico
- Síntomas relacionados con el tumor primario

Diagnóstico

- Debe sospecharse ante el cuadro clínico descrito anteriormente y su evolución tórpida.
- Exploración física: auscultación respiratoria claramente anómala o patológica (roncus, crepitantes, sibilantes, etc).
- Radiografía de tórax: Patrón intersticial o retículo-nodulillar (Traducido es la imagen señalada en la radiografía de arriba de aspecto algodonoso)
- TAC torácico de alta resolución:  (TACAR): Engrosamiento nodular septal interlobular y del intersticio perilobulillar o peribroncovascular bastante típico (Traducido es la imagen que se observa apuntada aquí abajo)


- Mini-BAL o minilavado broncoalveolar: Consiste en inyectar una pequeña cantidad de suero fisiológico al árbol bronquial por broncoscopia y recoger muestras celulares para su estudio bajo el microscopio.
- Biopsia pulmonar: Recoger una muestra de tejido pulmonar mediante punción con aguja gruesa transbronquial o a cielo abierto para confirmar el diagnóstico anátomo-patológico.

Diagnóstico diferencial:

La linfangitis carcinomatosa debe distinguirse de otros cuadros pulmonares similares:
- Insuficiencia cardíaca
- Neumonía intersticial de origen infeccioso (hongos, virus, mycoplasma, etc)
- Neumonitis por fármacos (causada por fármacos)
- Neumonitis por radiación
- Hemorragia alveolar difusa
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Tuberculosis miliar
- Sarcoidosis

Tratamiento:

El diagnóstico se obtiene por descarte de otras enfermedades pulmonares similares. Así pues, hasta la confirmación diagnóstica que puede tardar un tiempo en obternerse, deberá tratarse inicialmente de forma empírica, es decir en base a lo más frecuente y a la experiencia del médico. El tratamiento puede incluir:

- Antibióticos de amplio espectro
- Antivíricos
- Antifúngicos
- Antituberculostáticos
- Broncodilatadores inhalados
- Corticoides
- Oxigenoterapia
- Medidas de soporte respiratorio: P ej: CPAP o ventilación mecánica con sedación


Si no hay un diagnóstico previo de cáncer y representa un cuadro de debut, deberemos buscar el tumor primario y tratarlo con el tratamiento oncológico adecuado para mejorar los síntomas respiratorios.

Si finalmente tras el tratamiento empírico y oncológico la evolución clínica es desfavorable y se confirma el diagnóstico de linfangitis carcinomatosa es importante plantear a la familia la necesidad de limitar el esfuerzo terapéutico.

Les dejo con la extraordinaria fusión de la música de Tom Waits en su álbum "Closing Time" y los lienzos del pintor expresionista Edward Hooper.